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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

文昌航天发射场具备全年常态化发射能力******

  光明日报北京1月9日电(记者章文 通讯员黄国畅)北京时间2023年1月9日6时00分,我国在文昌航天发射场使用长征七号改运载火箭,成功将实践二十三号卫星发射升空,卫星顺利进入预定轨道,发射任务获得圆满成功。“此次任务的圆满成功展现出文昌航天发射场已经具备全年常态化发射能力。”西昌卫星发射中心党委书记董重庆表示。

  站在庆贺任务成功的“大红屏”前,被称为“梦圆天团”的发射场控制室倍感振奋。发射场控制室主任,空间站天和、问天、梦天三舱发射任务01指挥员廖国瑞表示,文昌航天发射场是中国空间站建造母港,2年时间内,中国空间站三大舱体、四艘货运飞船从这里陆续成功飞向太空,造就了筑梦太空的坚实底座和底气,助力中国航天事业高水平科技自立自强不断迈出新步伐。

  在刚刚过去的2022年里,发射场隶属于的西昌卫星发射中心奋力夺取22次全年航天发射任务连捷全胜,突破了该中心2021年创造的21次成功发射的纪录。

  据了解,针对此次任务,西昌卫星发射中心党委进行了组织指挥模式优化、火箭测试发射流程优化等方面的专题研究分析,精细运行一体化管理体系,全面落实发射场质量确认制,为发射任务圆满成功奠定坚实基础。

  发射用时越来越短、发射能力越来越强,得益于中心大力实施创新驱动战略,持续开展科技创新攻关扎实举措。据悉,后续西昌卫星发射中心还将重点围绕新一代载人火箭发射工位、重型火箭发射工位等拓展建设内容,同步开展配套体系建设,为载人登月、深空探测、行星探测、空间站建设应用与发展、低轨互联网星座组网等提供强有力支撑,逐步实现世界一流航天发射场建设目标。

  《光明日报》( 2023年01月10日 16版)

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